Patologia ja syyt
Aikuisten fyysisessä tarkastuksessa perna ei saa olla käsin kosketeltavaa. Jos se on käsin kosketeltava, se tarkoittaa ≥1,5-kertaista suurennusta. Pernan laajenemisaste määräytyy sen määritellyn rajan ja vasemman rintakaaren välisen etäisyyden perusteella senttimetreinä.
Syyt:
- infektiot: bakteerit (tuberkuloosi, lavantauti ja paratyfoidi, luomistauti, tarttuva endokardiitti), virus (tarttuva mononukleoosi, sytomegalovirus, virushepatiitti), alkueläin (malaria, toksoplasmoosi, leishmaniaasi);
- myeloproliferatiiviset kasvaimet: primaarinen myelofibroosi, krooninen myelooinen leukemia;
- lymfoproliferatiiviset kasvaimet: karvasoluleukemia, pernan marginaalivyöhykkeen lymfooma, krooninen lymfaattinen leukemia;
- autoimmuunisairaudet ja systeemiset sairaudet: nivelreuma, Feltyn oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus, lääkereaktiot, sarkoidoosi, primaarinen ja sekundaarinen amyloidoosi;
- portaalihypertensio: maksakirroosi, Budd-Chiarin oireyhtymä, portaalin tukkeuma (tromboosi, kapeneminen, synnynnäinen ontelovaurio, imusolmukkeiden ja kasvainten puristuminen) tai pernan laskimo (tromboosi, kapeneminen, aneurysma tai haiman kasvainten tai muiden kasvainten aiheuttama kompressio);
- hemolyyttiset anemiat: synnynnäiset ja hankitut (mukaan lukien autoimmuuni);
- akuutti leukemia (yleensä lievä lisääntyminen);
- akkumulaatiotaudit: Gaucher'n tauti, Niemann-Pickin tauti, mukopolysakkaridoosit;
- muut (harvinaiset): kystat (synnynnäiset, trauman jälkeiset, infarktin jälkeiset, ekinokokin aiheuttamat), paiseet, kasvaimen etäpesäkkeet, pernan hyvän- ja pahanlaatuiset kasvaimet, hemofagosyyttinen lymfohistosytoosi.
Suurentunut perna voi olla syy hypersplenismiin eli liialliseen verisolujen (yleensä kaikki, mutta rajoitettu 1-2 solulinjaan) sekvestroitumiseen ja tuhoutumiseen pernan makrofagien toimesta.
Hypersplenismin merkit eivät riipu pernan laajentumisen asteesta. Jos korotus johtuu esim. amyloidoosi tai kasvaimen etäpesäke, silloin hypersplenismia ei havaita (voi olla hyposplenismia).
Suurentuneessa pernassa, johon liittyy lymfoproliferatiivisia kasvaimia, hypersplenismin merkit eivät edes suurella pernalla ole yhtä ilmeisiä kuin portaaliverenpainetaudin tai Gaucherin taudin yhteydessä.
Diagnostiikka
Negatiivinen tunnustelutulos ei sulje pois suurentunutta pernaa ja hypersplenismia. Ultraäänellä ja TT:llä voidaan arvioida pernan kokoa, fokaalimuutoksia ja lisäpernoja. Diagnostiset testit riippuvat taustalla olevan sairauden epäilystä. Huomautus: Jos etäisyys pernan määritellystä rajasta vasempaan kylkikaareen on >10 cm (yleensä sama kuin kehon keskiviivan ylittäminen), hematopoieettisen järjestelmän sairaus on yleisin syy.
Hypersplenismi vahvistetaan täydellisellä verenkuvalla (sytopenia) ja luuytimen aspiraatiobiopsialla (lisääntynyt hematopoieesi). Luotettavin testi on scintigrafia teknetiumin radioaktiivisella isotoopilla, joka paljastaa pernan makrofagien lisääntyneen aktiivisuuden.