Patologia ja syyt
Aikuisilla tehdyssä fyysisessä tutkimuksessa pernan ei pitäisi olla tunnusteltavissa. Jos se on tunnusteltavissa, se osoittaa ≥1,5-kertaista suurentumista. Pernan suurentumisen aste määräytyy sen selkeästi määritellyn reunan ja vasemman kylkiluun reunan välisen etäisyyden perusteella senttimetreinä.
Syyt:
- infektiot: bakteeri-infektiot (tuberkuloosi, lavantauti ja pikkulavantauti, bruselloosi, infektiivinen endokardiitti), virus- (tarttuva mononukleoosi, sytomegalovirus, virushepatiitti), alkueläimet (malaria, toksoplasmoosi, leishmaniaasi);
- myeloproliferatiiviset kasvaimet: primaarinen myelofibroosi, krooninen myelooinen leukemia;
- lymfoproliferatiiviset kasvaimet: karvasoluleukemia, pernan marginaalivyöhykelymfooma, krooninen lymfosyyttinen leukemia;
- autoimmuunisairaudet ja systeemiset sairaudet: nivelreuma, Feltyn oireyhtymä, systeeminen lupus erythematosus, lääkereaktiot, sarkoidoosi, primaarinen ja sekundaarinen amyloidoosi;
- portaalihypertensio: maksakirroosi, Budd-Chiari-oireyhtymä, porttilaskimon tukos (tromboosi, ahtauma, synnynnäinen kavernositeetti, imusolmukkeiden ja kasvainten aiheuttama puristus) tai pernan laskimotukos (tromboosi, ahtauma, aneurysma tai haiman kasvainten tai muiden kasvainten aiheuttama puristus);
- hemolyyttiset anemiat: synnynnäiset ja hankitut (mukaan lukien autoimmuunisairaudet);
- akuutti leukemia (yleensä lievä nousu);
- kertymäsairaudet: Gaucherin tauti, Niemann-Pickin tauti, mukopolysakkaridoosi;
- Muut (harvinaiset): kystat (synnynnäiset, traumaperäiset, infarktin jälkeiset, ekinokokkikystat), paiseet, kasvaimen etäpesäkkeet, pernan hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet, hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi.
Suurentunut perna voi olla hypersplenismin syynä eli pernan makrofagien aiheuttamaan verisolujen (yleensä kaikkien, vaikkakin vain yhteen tai kahteen solulinjaan) sitoutumiseen ja liialliseen tuhoutumiseen.
Hypersplenismin oireet eivät riipu pernan suurenemisen asteesta. Jos suurentuminen johtuu esimerkiksi amyloidoosista tai kasvaimen etäpesäkkeistä, hypersplenismiä ei havaita (hyposplenismiä voi esiintyä).
Lymfoproliferatiivisten kasvainten aiheuttaman suurentuneen pernan tapauksessa hyperplenismin merkit, jopa suuren pernan kanssa, eivät ole yhtä voimakkaita kuin portaalihypertensiossa tai Gaucherin taudissa.
Diagnostiikka
Negatiivinen palpaatiotulos ei sulje pois pernan suurentumista ja hypersplenismiä. Ultraääni- ja TT-kuvauksilla voidaan arvioida pernan kokoa, pesäkemuutoksia ja muita pernoja. Diagnostiset testit riippuvat epäillystä perussairaudesta. Huom: Jos etäisyys pernan selkeästi määritellystä reunasta vasempaan kylkiluureunaan on >10 cm (yleensä sama kuin kehon keskiviivan ylitys), yleisin syy on hematopoieettisen järjestelmän häiriö.
Hypersplenismi vahvistetaan täydellisellä verenkuvalla (sytopenia) ja luuytimen aspiraatiobiopsialla (lisääntynyt hematopoieesi). Luotettavin testi on gammakuvaus teknetiumin radioaktiivisella isotoopilla, joka paljastaa lisääntyneen pernan makrofagien aktiivisuuden.