Pathologie en oorzaken
Bij lichamelijk onderzoek bij volwassenen mag de milt niet voelbaar zijn. Indien voelbaar, duidt dit op een ≥1,5-voudige vergroting. De mate van vergroting van de milt wordt bepaald door de afstand van de gedefinieerde grens tot de linker ribbenboog in centimeters.
Oorzaken:
- infecties: bacterieel (tuberculose, tyfus en paratyfus, brucellose, infectieuze endocarditis), viraal (infectieuze mononucleosis, cytomegalovirus, virale hepatitis), protozoa (malaria, toxoplasmose, leishmaniasis);
- myeloproliferatieve neoplasmata: primaire myelofibrose, chronische myeloïde leukemie;
- lymfoproliferatieve neoplasmata: haarcelleukemie, lymfoom in de marginale zone van de milt, chronische lymfatische leukemie;
- auto-immuunziekten en systemische ziekten: reumatoïde artritis, syndroom van Felty, systemische lupus erythematosus, geneesmiddelreacties, sarcoïdose, primaire en secundaire amyloïdose;
- portale hypertensie: levercirrose, Budd-Chiari-syndroom, portale obstructie (trombose, vernauwing, congenitale caverniteit, compressie door lymfeklieren en tumoren) of miltader (trombose, vernauwing, aneurysma of compressie door alvleeskliertumoren of andere neoplasmata);
- hemolytische anemieën: aangeboren en verworven (inclusief auto-immuunziekten);
- acute leukemie (meestal een lichte toename);
- accumulatieziekten: ziekte van Gaucher, ziekte van Niemann-Pick, mucopolysaccharidosen;
- overig (zeldzaam): cysten (aangeboren, posttraumatisch, postinfarct, echinokokken), abcessen, tumormetastasen, goedaardige en kwaadaardige tumoren van de milt, hemofagocytaire lymfohistiocytose.
Een vergrote milt kan de oorzaak zijn van hypersplenisme, dwz overmatige vastlegging en vernietiging van bloedcellen (meestal alle, maar beperkt tot 1-2 cellijnen) door miltmacrofagen.
Tekenen van hypersplenisme zijn niet afhankelijk van de mate van vergroting van de milt. Als de verhoging verschuldigd is, bijv. amyloïdose of tumormetastase, dan wordt hypersplenisme niet gezien (er kan hyposplenisme zijn).
In het geval van een vergrote milt met lymfoproliferatieve neoplasmata zijn de tekenen van hypersplenisme, zelfs bij een grote milt, niet zo uitgesproken als bij portale hypertensie of de ziekte van Gaucher.
Diagnostiek
Een negatief palpatieresultaat sluit een vergrote milt en hypersplenisme niet uit. Echografie en CT kunnen de grootte van de milt, de aanwezigheid van focale veranderingen en extra milten beoordelen. Diagnostische tests zijn afhankelijk van het vermoeden van een onderliggende ziekte. Opmerking: Als de afstand van de gedefinieerde grens van de milt tot de linker ribbenboog >10 cm is (meestal hetzelfde als het overschrijden van de middellijn van het lichaam), dan is een ziekte van het hematopoëtische systeem de meest voorkomende oorzaak.
Hypersplenisme wordt bevestigd door een volledig bloedbeeld (cytopenie) en beenmergaspiratiebiopsie (verhoogde hematopoëse). De meest betrouwbare test is scintigrafie met een radioactieve isotoop van technetium, die verhoogde activiteit van miltmacrofagen onthult.