Pathologie en oorzaken
Bij lichamelijk onderzoek bij volwassenen mag de milt niet voelbaar zijn. Als de milt wel voelbaar is, duidt dit op een vergroting van ≥1,5 keer de normale grootte. De mate van miltvergroting wordt bepaald door de afstand van de scherp afgebakende rand tot de linker ribbenkast in centimeters.
Oorzaken:
- infecties: bacterieel (tuberculose, tyfus en paratyfus, brucellose, infectieuze endocarditis), viraal (infectieuze mononucleose, cytomegalovirus, virale hepatitis), protozoair (malaria, toxoplasmose, leishmaniasis);
- Myeloproliferatieve neoplasmen: primaire myelofibrose, chronische myeloïde leukemie;
- Lymfoproliferatieve neoplasmen: harige-cel-leukemie, splenisch marginaalzone-lymfoom, chronische lymfatische leukemie;
- Auto-immuunziekten en systemische aandoeningen: reumatoïde artritis, syndroom van Felty, systemische lupus erythematosus, geneesmiddelenreacties, sarcoïdose, primaire en secundaire amyloïdose;
- Portale hypertensie: levercirrose, Budd-Chiari-syndroom, portale obstructie (trombose, vernauwing, aangeboren holtevorming, compressie door lymfeklieren en tumoren) of obstructie van de miltader (trombose, vernauwing, aneurysma of compressie door pancreastumoren of andere neoplasmen);
- hemolytische anemieën: aangeboren en verworven (inclusief auto-immuun);
- acute leukemie (meestal een lichte stijging);
- Accumulatieziekten: de ziekte van Gaucher, de ziekte van Niemann-Pick, mucopolysaccharidose;
- Overige (zelden): cysten (aangeboren, posttraumatisch, na een hartinfarct, echinokokken), abcessen, tumoruitzaaiingen, goedaardige en kwaadaardige tumoren van de milt, hemofagocytaire lymfohistiocytose.
Een vergrote milt kan de oorzaak zijn van hypersplenisme, dat wil zeggen, de afscheiding en overmatige vernietiging van bloedcellen (meestal alle, hoewel het beperkt kan blijven tot 1 of 2 cellijnen) door macrofagen in de milt.
De symptomen van hypersplenisme zijn niet afhankelijk van de mate van miltvergroting. Als de vergroting bijvoorbeeld wordt veroorzaakt door amyloïdose of tumoruitzaaiingen, dan is er geen sprake van hypersplenisme (er kan dan sprake zijn van hyposplenisme).
Bij een vergrote milt in combinatie met lymfoproliferatieve tumoren zijn de tekenen van hypersplenisme, zelfs bij een vergrote milt, minder uitgesproken dan bij portale hypertensie of de ziekte van Gaucher.
Diagnostiek
Een negatieve palpatieuitslag sluit miltvergroting en hypersplenisme niet uit. Echografie en CT-scans kunnen de miltgrootte, de aanwezigheid van focale afwijkingen en eventuele extra miltjes beoordelen. Diagnostisch onderzoek is afhankelijk van de vermoedde onderliggende aandoening. Let op: als de afstand van de duidelijk afgebakende rand van de milt tot de linker ribbenkast groter is dan 10 cm (over het algemeen gelijk aan de afstand tot de middellijn van het lichaam), dan is de meest voorkomende oorzaak een aandoening van het hematopoëtisch systeem.
Hypersplenisme wordt bevestigd door een volledig bloedbeeld (cytopenie) en een beenmergpunctie (verhoogde hematopoëse). De meest betrouwbare test is scintigrafie met een radioactief isotoop van technetium, waarmee een verhoogde activiteit van macrofagen in de milt wordt aangetoond.