Patoloogia ja põhjused
Täiskasvanute füüsilisel läbivaatusel ei tohiks põrn olla palpeeritav. Kui see on palpeeritav, näitab see ≥1,5-kordset suurenemist. Põrna suurenemise aste määratakse selle selgelt piiritletud serva ja vasaku roidepiiri vahelise kauguse järgi sentimeetrites.
Põhjused:
- infektsioonid: bakteriaalsed (tuberkuloos, tüüfus ja paratüüfus, brutselloos, nakkav endokardiit), viiruslikud (nakkav mononukleoos, tsütomegaloviirus, viirushepatiit), algloomad (malaaria, toksoplasmoos, leišmaniaas);
- müeloproliferatiivsed kasvajad: primaarne müelofibroos, krooniline müeloidleukeemia;
- lümfoproliferatiivsed kasvajad: karvrakkude leukeemia, põrna marginaaltsooni lümfoom, krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
- autoimmuunsed ja süsteemsed haigused: reumatoidartriit, Felty sündroom, süsteemne erütematoosluupus, ravimireaktsioonid, sarkoidoos, primaarne ja sekundaarne amüloidoos;
- portaalhüpertensioon: maksatsirroos, Budd-Chiari sündroom, portaalobstruktsioon (tromboos, ahenemine, kaasasündinud kavernoossus, lümfisõlmede ja kasvajate poolt tekitatud kokkusurumine) või põrnaveeni obstruktsioon (tromboos, ahenemine, aneurüsm või kokkusurumine pankrease kasvajate või muude kasvajate poolt);
- hemolüütiline aneemia: kaasasündinud ja omandatud (sh autoimmuunne);
- äge leukeemia (tavaliselt kerge tõus);
- akumuleerumishaigused: Gaucher' tõbi, Niemann-Picki tõbi, mukopolüsahharidoos;
- Muu (haruldane): tsüstid (kaasasündinud, traumajärgsed, infarktijärgsed, ehhinokokktsüstid), abstsessid, kasvaja metastaasid, põrna healoomulised ja pahaloomulised kasvajad, hemofagotsütaarne lümfohistiotsütoos.
Suurenenud põrn võib olla hüpersplenismi põhjuseks, see tähendab vererakkude (tavaliselt kõigi, kuigi see piirdub 1 või 2 rakuliiniga) sekvestreerimist ja liigset hävimist põrna makrofaagide poolt.
Hüpersplenismi tunnused ei sõltu põrna suurenemise astmest. Kui suurenemine on tingitud näiteks amüloidoosist või kasvaja metastaasidest, siis hüpersplenismi ei täheldata (võib esineda hüposplenism).
Lümfoproliferatiivsete kasvajatega suurenenud põrna korral ei ole hüpersplenismi tunnused isegi suure põrna korral nii väljendunud kui portaalhüpertensiooni või Gaucher' tõve korral.
Diagnostika
Negatiivne palpatsioonitulemus ei välista põrna suurenemist ja hüpersplenismi. Ultraheli ja kompuutertomograafia abil saab hinnata põrna suurust, fokaalsete muutuste olemasolu ja täiendavaid põrnaid. Diagnostilised testid sõltuvad kahtlustatavast põhihaigusest. Märkus: Kui kaugus põrna selgelt piiritletud servast vasaku roidepiirini on >10 cm (üldiselt sama, mis keha keskjoone ületamisel), on kõige levinum põhjus vereloomesüsteemi häire.
Hüpersplenismi kinnitavad täielik vereanalüüs (tsütopeenia) ja luuüdi aspiratsioonbiopsia (suurenenud vereloome). Kõige usaldusväärsem uuring on stsintigraafia tehneetsiumi radioaktiivse isotoobiga, mis näitab põrna makrofaagide aktiivsuse suurenemist.