Patoloogia ja põhjused
Täiskasvanute füüsilisel läbivaatusel ei tohiks põrn olla palpeeritav. Kui see on palpeeritav, näitab see ≥1,5-kordset suurendust. Põrna laienemise aste määratakse kaugusega selle piirist vasaku rannikukaareni sentimeetrites.
Põhjused:
- infektsioonid: bakteriaalsed (tuberkuloos, kõhutüüfus ja paratüüfus, brutselloos, nakkav endokardiit), viiruslikud (nakkuslik mononukleoos, tsütomegaloviirus, viirushepatiit), algloomad (malaaria, toksoplasmoos, leishmaniaas);
- müeloproliferatiivsed kasvajad: primaarne müelofibroos, krooniline müeloidne leukeemia;
- lümfoproliferatiivsed kasvajad: karvrakuline leukeemia, põrna marginaalse tsooni lümfoom, krooniline lümfoidne leukeemia;
- autoimmuunsed ja süsteemsed haigused: reumatoidartriit, Felty sündroom, süsteemne erütematoosluupus, ravimireaktsioonid, sarkoidoos, primaarne ja sekundaarne amüloidoos;
- portaalhüpertensioon: maksatsirroos, Budd-Chiari sündroom, portaali obstruktsioon (tromboos, ahenemine, kaasasündinud kavernoos, kokkusurumine lümfisõlmede ja kasvajate poolt) või põrnaveen (tromboos, ahenemine, aneurüsm või kompressioon pankrease kasvajate või muude kasvajate poolt);
- hemolüütilised aneemiad: kaasasündinud ja omandatud (sealhulgas autoimmuunsed);
- äge leukeemia (tavaliselt kerge tõus);
- kuhjuvad haigused: Gaucher' tõbi, Niemann-Picki tõbi, mukopolüsahharidoosid;
- muu (harv): tsüstid (kaasasündinud, traumajärgne, infarktijärgne, ehhinokokk), abstsessid, kasvajate metastaasid, põrna hea- ja pahaloomulised kasvajad, hemofagotsüütiline lümfohistiotsütoos.
Suurenenud põrn võib olla hüpersplenismi ehk vererakkude (tavaliselt kõigi, kuid piirdudes 1-2 rakuliiniga) liigse sekvestreerimise ja hävimise põhjuseks põrna makrofaagide poolt.
Hüpersplenismi nähud ei sõltu põrna suurenemise astmest. Kui tõus on tingitud nt. amüloidoos või kasvaja metastaasid, siis hüpersplenismi ei ole näha (võib esineda hüposplenismi).
Suurenenud põrna korral koos lümfoproliferatiivsete neoplasmidega ei ole hüpersplenismi nähud isegi suure põrna korral nii väljendunud kui portaalhüpertensiooni või Gaucher' tõve korral.
Diagnostika
Negatiivne palpatsioonitulemus ei välista põrna suurenemist ja hüpersplenismi. Ultraheli ja CT abil saab hinnata põrna suurust, fokaalsete muutuste olemasolu ja täiendavaid põrnasid. Diagnostilised testid sõltuvad põhihaiguse kahtlusest. Märkus: Kui kaugus põrna määratletud piirist vasaku rannikukaareni on >10 cm (tavaliselt sama kui keha keskjoone ületamisel), on kõige levinum põhjus vereloomesüsteemi haigus.
Hüpersplenismi kinnitab täielik vereanalüüs (tsütopeenia) ja luuüdi aspiratsioonibiopsia (vereloome suurenemine). Kõige usaldusväärsem test on stsintigraafia tehneetsiumi radioaktiivse isotoobiga, mis näitab põrna makrofaagide suurenenud aktiivsust.