Patologi og årsager
Ved fysisk undersøgelse hos voksne bør milten ikke være følbar. Hvis det er håndgribeligt, indikerer dette en ≥1,5 gange forstørrelse. Miltens forstørrelsesgrad bestemmes af afstanden fra dens definerede grænse til venstre kystbue i centimeter.
Årsager:
- infektioner: bakterielle (tuberkulose, tyfus og paratyfus feber, brucellose, infektiøs endocarditis), viral (infektiøs mononukleose, cytomegalovirus, viral hepatitis), protozoer (malaria, toxoplasmose, leishmaniasis);
- myeloproliferative neoplasmer: primær myelofibrose, kronisk myeloid leukæmi;
- lymfoproliferative neoplasmer: hårcelleleukæmi, milt marginal zone lymfom, kronisk lymfatisk leukæmi;
- autoimmune og systemiske sygdomme: rheumatoid arthritis, Feltys syndrom, systemisk lupus erythematosus, lægemiddelreaktioner, sarkoidose, primær og sekundær amyloidose;
- portal hypertension: levercirrhose, Budd-Chiari syndrom, portalobstruktion (trombose, forsnævring, medfødt kavernøsitet, kompression af lymfeknuder og tumorer) eller miltvene (trombose, forsnævring, aneurisme eller kompression af bugspytkirteltumorer eller andre neoplasmer);
- hæmolytisk anæmi: medfødt og erhvervet (herunder autoimmun);
- akut leukæmi (normalt en lille stigning);
- akkumuleringssygdomme: Gauchers sygdom, Niemann-Pick sygdom, mucopolysaccharidoser;
- andet (sjældent): cyster (medfødt, posttraumatisk, post-infarkt, echinokok), bylder, tumormetastaser, godartede og ondartede tumorer i milten, hæmofagocytisk lymfohistiocytose.
En forstørret milt kan være årsagen til hypersplenisme, dvs. overdreven sekvestrering og ødelæggelse af blodceller (normalt alle, men begrænset til 1-2 cellelinjer) af miltmakrofager.
Tegn på hypersplenisme afhænger ikke af graden af forstørrelse af milten. Hvis stigningen skyldes, f.eks. amyloidose eller tumormetastase, så ses hypersplenisme ikke (der kan være hyposplenisme).
I tilfælde af en forstørret milt med lymfoproliferative neoplasmer er tegnene på hypersplenisme, selv med en stor milt, ikke så udtalte som ved portal hypertension eller Gauchers sygdom.
Diagnostik
Et negativt palpationsresultat udelukker ikke en forstørret milt og hypersplenisme. Ultralyd og CT kan vurdere størrelsen af milten, tilstedeværelsen af fokale ændringer og yderligere milte. Diagnostiske test afhænger af mistanken om underliggende sygdom. Bemærk: Hvis afstanden fra miltens definerede grænse til venstre kystbue er >10 cm (normalt det samme som at krydse kroppens midterlinje), så er sygdom i det hæmatopoietiske system den mest almindelige årsag.
Hypersplenisme bekræftes af en fuldstændig blodtælling (cytopeni) og knoglemarvsaspirationsbiopsi (øget hæmatopoiesis). Den mest pålidelige test er scintigrafi med en radioaktiv isotop af technetium, som afslører øget aktivitet af miltmakrofager.