Patologi og årsager
Ved fysisk undersøgelse hos voksne bør milten ikke være palperbar. Hvis den kan palperes, indikerer dette en forstørrelse på ≥1,5 gange. Graden af miltforstørrelse bestemmes af afstanden fra dens veldefinerede kant til venstre ribbekant i centimeter.
Årsager:
- infektioner: bakterielle (tuberkulose, tyfus og paratyfus, brucellose, infektiv endokarditis), virale (infektiøs mononukleose, cytomegalovirus, viral hepatitis), protozoer (malaria, toxoplasmose, leishmaniasis);
- myeloproliferative neoplasmer: primær myelofibrose, kronisk myeloid leukæmi;
- lymfoproliferative neoplasmer: hårcelleleukæmi, miltmarginalzonelymfom, kronisk lymfatisk leukæmi;
- autoimmune og systemiske sygdomme: leddegigt, Feltys syndrom, systemisk lupus erythematosus, lægemiddelreaktioner, sarkoidose, primær og sekundær amyloidose;
- portal hypertension: levercirrose, Budd-Chiari syndrom, portal obstruktion (trombose, forsnævring, medfødt kavernose, kompression af lymfeknuder og tumorer) eller miltveneobstruktion (trombose, forsnævring, aneurisme eller kompression af bugspytkirteltumorer eller andre neoplasmer);
- hæmolytiske anæmier: medfødte og erhvervede (inklusive autoimmune);
- akut leukæmi (normalt en lille stigning);
- akkumuleringssygdomme: Gauchers sygdom, Niemann-Picks sygdom, mukopolysakkaridose;
- Andet (sjældent): cyster (medfødte, posttraumatiske, postinfarkt, echinococcal), abscesser, tumormetastaser, godartede og ondartede tumorer i milten, hæmofagocytisk lymfohistiocytose.
En forstørret milt kan være årsagen til hypersplenisme, det vil sige sekvestrering og overdreven ødelæggelse af blodlegemer (normalt alle, selvom det er begrænset til 1 eller 2 cellelinjer) af miltmakrofager.
Tegnene på hypersplenisme afhænger ikke af graden af miltforstørrelse. Hvis forstørrelsen skyldes f.eks. amyloidose eller tumormetastase, observeres hypersplenisme ikke (hyposplenisme kan være til stede).
I tilfælde af en forstørret milt med lymfoproliferative neoplasmer er tegnene på hypersplenisme, selv med en stor milt, ikke så udtalte som ved portal hypertension eller Gauchers sygdom.
Diagnostik
Et negativt palpationsresultat udelukker ikke miltforstørrelse og hypersplenisme. Ultralyd- og CT-scanninger kan vurdere miltstørrelse, tilstedeværelsen af fokale forandringer og yderligere milte. Diagnostisk testning afhænger af den formodede underliggende sygdom. Bemærk: Hvis afstanden fra miltens veldefinerede kant til venstre ribbekant er >10 cm (generelt det samme som at krydse kroppens midterlinje), er den mest almindelige årsag en lidelse i det hæmatopoietiske system.
Hypersplenisme bekræftes ved en komplet blodtælling (cytopeni) og en knoglemarvsaspirationsbiopsi (øget hæmatopoiese). Den mest pålidelige test er scintigrafi med en radioaktiv isotop af technetium, som afslører øget miltmakrofagaktivitet.