Παθολογία και αιτίες
Κατά τη φυσική εξέταση σε ενήλικες, ο σπλήνας δεν πρέπει να ψηλαφάται. Εάν είναι ψηλαφητό, αυτό υποδηλώνει μεγέθυνση ≥1,5 φορές. Ο βαθμός μεγέθυνσης του σπλήνα καθορίζεται από την απόσταση από το καθορισμένο όριο του έως το αριστερό πλευρικό τόξο σε εκατοστά.
Αιτίες:
- λοιμώξεις: βακτηριακές (φυματίωση, τυφοειδής και παρατύφος πυρετός, βρουκέλλωση, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα), ιογενείς (λοιμώδης μονοπυρήνωση, κυτταρομεγαλοϊός, ιογενής ηπατίτιδα), πρωτόζωα (ελονοσία, τοξοπλάσμωση, λεϊσμανίαση).
- μυελοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα: πρωτοπαθής μυελοΐνωση, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία.
- λεμφοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα: λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, λέμφωμα περιθωριακής ζώνης σπλήνας, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
- αυτοάνοσες και συστηματικές ασθένειες: ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Felty, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, φαρμακευτικές αντιδράσεις, σαρκοείδωση, πρωτοπαθής και δευτεροπαθής αμυλοείδωση.
- πυλαία υπέρταση: κίρρωση του ήπατος, σύνδρομο Budd-Chiari, απόφραξη της πύλης (θρόμβωση, στένωση, συγγενής κοιλότητα, συμπίεση από λεμφαδένες και όγκους) ή σπληνική φλέβα (θρόμβωση, στένωση, ανεύρυσμα ή συμπίεση από όγκους του παγκρέατος ή άλλα νεοπλάσματα).
- αιμολυτικές αναιμίες: συγγενείς και επίκτητες (συμπεριλαμβανομένων των αυτοάνοσων).
- οξεία λευχαιμία (συνήθως μια μικρή αύξηση).
- ασθένειες συσσώρευσης: νόσος Gaucher, νόσος Niemann-Pick, βλεννοπολυσακχαριδώσεις.
- άλλα (σπάνια): κύστεις (συγγενείς, μετατραυματικές, μετεμφραγματικές, εχινόκοκκοι), αποστήματα, μεταστάσεις όγκου, καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι σπλήνας, αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση.
Η μεγέθυνση της σπλήνας μπορεί να είναι η αιτία υπερσπληνισμού, δηλαδή υπερβολικής δέσμευσης και καταστροφής των κυττάρων του αίματος (συνήθως όλων, αλλά περιορίζεται σε 1-2 κυτταρικές σειρές) από σπληνικά μακροφάγα.
Τα σημάδια του υπερσπληνισμού δεν εξαρτώνται από το βαθμό μεγέθυνσης του σπλήνα. Εάν οφείλεται η αύξηση, π.χ. αμυλοείδωση ή μετάσταση όγκου, τότε δεν παρατηρείται υπερσπληνισμός (μπορεί να υπάρχει υποσπληνισμός).
Στην περίπτωση διευρυμένης σπλήνας με λεμφοπολλαπλασιαστικά νεοπλάσματα, τα σημάδια υπερσπληνισμού, ακόμη και με μεγάλο σπλήνα, δεν είναι τόσο έντονα όσο με την πυλαία υπέρταση ή τη νόσο του Gaucher.
Διαγνωστικά
Ένα αρνητικό αποτέλεσμα ψηλάφησης δεν αποκλείει μεγέθυνση σπλήνας και υπερσπληνισμό. Το υπερηχογράφημα και η αξονική τομογραφία μπορούν να εκτιμήσουν το μέγεθος του σπλήνα, την παρουσία εστιακών αλλαγών και πρόσθετους σπλήνες. Οι διαγνωστικές εξετάσεις εξαρτώνται από την υποψία της υποκείμενης νόσου. Σημείωση: Εάν η απόσταση από το καθορισμένο όριο της σπλήνας έως το αριστερό πλευρικό τόξο είναι >10 cm (συνήθως ίδια με τη διέλευση της μέσης γραμμής του σώματος), τότε η νόσος του αιμοποιητικού συστήματος είναι η πιο κοινή αιτία.
Ο υπερσπληνισμός επιβεβαιώνεται με πλήρη αιματολογική εξέταση (κυτταροπενία) και βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών (αυξημένη αιμοποίηση). Το πιο αξιόπιστο τεστ είναι το σπινθηρογράφημα με ραδιενεργό ισότοπο τεχνητίου, το οποίο αποκαλύπτει αυξημένη δραστηριότητα των μακροφάγων του σπλήνα.