Παθολογία και αιτίες
Κατά την κλινική εξέταση σε ενήλικες, ο σπλήνας δεν θα πρέπει να είναι ψηλαφητός. Εάν μπορεί να ψηλαφηθεί, αυτό υποδηλώνει διεύρυνση ≥1,5 φορές. Ο βαθμός διεύρυνσης του σπλήνα καθορίζεται από την απόσταση από το καλά καθορισμένο άκρο του έως το αριστερό πλευρικό όριο σε εκατοστά.
Αιτίες:
- λοιμώξεις: βακτηριακές (φυματίωση, τυφοειδής και παρατυφοειδής πυρετός, βρουκέλλωση, λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα), ιογενείς (λοιμώδης μονοπυρήνωση, κυτταρομεγαλοϊός, ιογενής ηπατίτιδα), πρωτόζωα (ελονοσία, τοξοπλάσμωση, λεϊσμανίαση)
- μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα: πρωτοπαθής μυελοΐνωση, χρόνια μυελογενής λευχαιμία
- λεμφοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα: λευχαιμία τριχωτών κυττάρων, λέμφωμα οριακής ζώνης σπλήνα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία
- αυτοάνοσα και συστηματικά νοσήματα: ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Felty, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αντιδράσεις σε φάρμακα, σαρκοείδωση, πρωτοπαθής και δευτεροπαθής αμυλοείδωση
- πυλαία υπέρταση: κίρρωση του ήπατος, σύνδρομο Budd-Chiari, απόφραξη της πυλαίας φλέβας (θρόμβωση, στένωση, συγγενής σπηλαιώδης διάταση, συμπίεση από λεμφαδένες και όγκους) ή απόφραξη της σπληνικής φλέβας (θρόμβωση, στένωση, ανεύρυσμα ή συμπίεση από όγκους του παγκρέατος ή άλλα νεοπλάσματα)
- αιμολυτικές αναιμίες: συγγενείς και επίκτητες (συμπεριλαμβανομένων των αυτοάνοσων)
- οξεία λευχαιμία (συνήθως μια μικρή αύξηση)
- ασθένειες συσσώρευσης: νόσος Gaucher, νόσος Niemann-Pick, βλεννοπολυσακχαρίδωση;
- Άλλα (σπάνια): κύστεις (συγγενείς, μετατραυματικές, μεταεμφρακτικές, εχινοκοκκικές), αποστήματα, μεταστάσεις όγκων, καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι του σπλήνα, αιμοφαγοκυτταρική λεμφοϊστιοκυττάρωση.
Ένας διευρυμένος σπλήνας μπορεί να είναι η αιτία υπερσπληνισμού, δηλαδή, απομόνωσης και υπερβολικής καταστροφής των κυττάρων του αίματος (συνήθως όλων, αν και περιορίζεται σε 1 ή 2 κυτταρικές σειρές) από τα σπληνικά μακροφάγα.
Τα σημάδια υπερσπληνισμού δεν εξαρτώνται από τον βαθμό διεύρυνσης του σπλήνα. Εάν η διεύρυνση οφείλεται, για παράδειγμα, σε αμυλοείδωση ή μετάσταση όγκου, τότε δεν παρατηρείται υπερσπληνισμός (μπορεί να υπάρχει υποσπληνισμός).
Στην περίπτωση διευρυμένου σπλήνα με λεμφοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα, τα σημάδια υπερσπληνισμού, ακόμη και με μεγάλο σπλήνα, δεν είναι τόσο έντονα όσο με την πυλαία υπέρταση ή τη νόσο Gaucher.
Διαγνωστικά
Ένα αρνητικό αποτέλεσμα ψηλάφησης δεν αποκλείει τη διόγκωση του σπλήνα και τον υπερσπληνισμό. Ο υπέρηχος και η αξονική τομογραφία μπορούν να αξιολογήσουν το μέγεθος του σπλήνα, την παρουσία εστιακών αλλαγών και επιπλέον σπλήνες. Οι διαγνωστικές εξετάσεις εξαρτώνται από την πιθανολογούμενη υποκείμενη νόσο. Σημείωση: Εάν η απόσταση από το καλά καθορισμένο άκρο του σπλήνα έως το αριστερό πλευρικό όριο είναι >10 cm (γενικά η ίδια με τη διέλευση της μέσης γραμμής του σώματος), τότε η πιο συχνή αιτία είναι μια διαταραχή του αιμοποιητικού συστήματος.
Ο υπερσπληνισμός επιβεβαιώνεται με γενική αίματος (κυτταροπενία) και βιοψία αναρρόφησης μυελού των οστών (αυξημένη αιμοποίηση). Η πιο αξιόπιστη εξέταση είναι το σπινθηρογράφημα με ένα ραδιενεργό ισότοπο του τεχνήτιου, το οποίο αποκαλύπτει αυξημένη δραστηριότητα των μακροφάγων του σπλήνα.